Sisteminė sklerozė

Ligos aprašymas

Tai sisteminė jungiamojo audinio liga, kuri pasireiškia kolageno per didele produkcija, odos sukietėjimas ir organų fibrozė. Esant vien odos pakenkimui, ji vadinama sklerodermija ar skleroderma. Sistemine skleroze serga 0,01% gyventojų. Lietuvoje sergančiųjų yra apie 200. Dažniau serga moterys nei vyrai. Pastebėtas cheminių medžiagų poveikis, ypač vinilchlorido ir epoksidinės dervos. Genetinė predispozicija, manoma, užima svarbiausią vietą ligos išsivystyme.

Simptomai

Sergant sistemine skleroze beveik visada būna odos pažeidimai. Ankstyvo odos pažeidimo metu vyrauja plaštakų ir pėdų ryškus patinimas, dėl ko gali būti net užspaudžiami nervai. Veido oda kiek patempta. Ligai pažengus, išnyksta plaštakų ir pėdų pirštų raukšlės, nyksta odos prakaito ir riebalų liaukos, plaukeliai. Ties sąnariai atsiranda pernelyg pigmentuoti ar bespalviai odos ploteliai. Vėlyvoje stadijoje lūpų oda suplonėja, susidaro apvalios raukšlės apie lūpas, taip pat suplonėja ausų kaušeliai, nosies šnervė. Rankų oda kietėja, trumpėja, gali atsirasti negyjančios opelės.

Be odos pažeidimo, dar būdingi virškinamojo trakto sutrikimai – dėl veido odos pakitimų sunku atverti burną, sunku ryti maistą, jis sunkiai virškinamas dėl stemplės ir skrandžio sumažėjusio judrumo. Plonųjų žarnų pakenkimas lemia medžiagų nepasisavinimą ir išsekimą. Storosios žarnos suprastėjusi peristaltika (judrumas) sukelia disbakteriozę, todėl atsiranda išmatų nepraeinamumas žarnyne ar jų nelaikymas.

Širdies pakenkimai pasireiškia kaip širdies permušimais, paroksizminės tachikardijos priepuoliais, laidumo sutrikimu, kuris gali kelti pavojų gyvybei. Tokiu atveju prireikia implantuoti kardiostimuliatorių. Dėl kraujagyslių pažeidimo (spazmų, obstrukcijų) vystosi galūnių pirštų gangrenos, atsiveria žaizdelės, dėl suprastėjusios kaulų kraujotakos nyksta kaulai (nekrozuoja).

Plaučių pakenkimas – dažniausia priežastis, dėl kurios sergantieji žūsta. Plaučiuose vyksta fibrozinio audinio formavimasis ir kraujagyslių pažeidimas. Dėl to jaučiamas dusulys, atsiranda dažnas kosulys, vystosi plaučių hipertenzija.

Inkstų pakenkimas gana dažnas, jis net vadinamas „skleroderminiu inkstu“, pasireiškę simptomai – kraujospūdžio padidėjimas, kuris gali sukelti plaučių pabrinkimą, regos sutrikimą, dar labiau pabloginti inkstų veiklą.

Raumenų skausmai, kaulų nykimas, įvairių nervų, skydliaukės veiklos sutrikimai reti, bet galimi.

Diagnostika

Sisteminė sklerozė diagnozuojama pagal klinikinius simptomus, autoantikūnų nustatymą. Iš simptomų svarbiausi – odos sukietėjimas (liemens, plaštakų, pėdų), plaučių fibrozė. Atliekamas kapiliarų (smulkių kraujagyslių) apie nago guolį tyrimas, vadinamas kapiliaroskopija. Ji padeda įvertinti odos būklę. Kraujo tyrimai atliekami dėl mažakraujystės, uždegiminių procesų nustatymo. Šlapimo tyrimai, bei plaučių rentgenogramos vertingos jų pažeidimams stebėti.

Gydymas

Inkstų pažeidimas gydomas angiotenziną konvertuojančiais vaistais (kvinaprilis, ramiprilis). Skrandžio patologija – protonų pompos inhibitoriai (omeprazolis ir kt.). Ciklofosfamidu gydoma plaučių fibrozė, jis ir metotreksatas gali ilgam sustabdyti fibrozės progresavimą. Odos fibrozė gydoma D – penicilaminu, vit. D, galūnėms taikomos šildomosios priemonės (kojinės, pirštinės) pirštų kraujagyslių spazmas mažinamas kraujagysles plečiantys vaistai, kalcio kanalų blokatoriai.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas