Ūminė intermituojanti (kintanti) porfirija

Ūminė intermituojanti porfirija – tai reta genetinė liga, fermento hidroksimetilbilano sintazės trūkumas, dėl ko organizme kaupiasi porfobilinogenai, delta-aminolevulininės rūgštys ir porfirinai. Dauguma pacientų simptomų nejaučia, bet būklės pablogėjimą gali išprovokuoti kai kurie vaistai, gliukokortikoidai ar negaunant pakankamai porfirinų su maistu. Dažniausiai pasireiškiantys simptomai yra neuropatiniai pilvo, rankų, kojų, nugaros ar krūtinės skausmai, tachikardija, hipertenzija, pykinimas ir vėmimas, vidurių užkietėjimas.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas