Vėlyvoji odos porfirija

Ligos aprašymas

Porfirijos – tai metabolinių ligų grupė, kurioms būdingas hemo sintezės sutrikimas dėl fermentų defektų. Vėlyvoji odos porfirija – įgytas ar paveldėtas porfirinų sintezės sutrikimas, kuris pasireiškia pūslių ir pūslelių susidarymu atvirose kūno vietose bei padidėjusiu odos trapumu ją užgavus. Šia liga serga ir vyrai, ir moterys, daugiausiai 30-50 metų amžiaus.

Klasifikacija

I tipas – labiau įgyta vėlyvoji odos porfirija, klinikiniai simptomai pradeda reikštis 40-50 metų amžiuje.

II tipas – labiau paveldima odos porfirija, o simptomai ryškėja paauglystėje.

Ligos priežastys ir rizikos faktoriai

Dažniausiai vėlyvąją odos porfiriją sukeliančios cheminės medžiagos:  dažniausiai vartojami vaistai – estrogenai, chlorochinas ir kiti, taip pat – alkoholis.

Rizikos faktoriai – cukrinis diabetas (II tipo), hepatitas C, AIDS.

Simptomai

Sergant vėlyvąja odos porfirija, dažniausiai pažeidžiamos atviros saulei kūno vietos – veidas, kaklas, plaštakų tiesiamieji paviršiai. Liga prasideda lėtai, iš pradžių pacientas pastebi, kad oda pažeidžiama vos ją užgavus, jautri saulės spinduliams. Oda parausta, patinsta, paviršiuje susidaro nedidelės, 5-10 mm dydžio pūslės ir pūslelės, kurios vėliau pratrūksta ir labai lėtai gyja. Sugijusios palieka randelius. Atvirose kūno vietose pastebima daug pigmentinių dėmių, padidėja plaukuotumas. Tokių žmonių akys visada paraudusios, jautrios saulės spinduliams.

Diagnostika

Vėlyvosios odos porfirijos diagnostika remiasi klinikiniais požymiais ir kraujo, šlapimo, išmatų tyrimuose randamu padidėjusiu porfirinų kiekiu.

Gydymas

Gydymo pradžioje, siekiama išsiaiškinti kas sukėlė arba išprovokavo ligą, ir veiksnį pašalinti. Papildomai būtina odą saugoti nuo saulės spindulių poveikio – naudoti apsauginius kremus nuo saulės, tamsius akinius su ultravioletinių spindulių filtrais, vengti odą žalojančių veiksnių, odos traumų.

Įdomus gydymo metodas – kraujo nuleidimas po 400-500 ml kas 2 savaites, iš viso 2-3 mėnesius. Taikant šį gydymo metodą, būtina stebėti hemoglobino kiekį kraujyje.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas