Mielominė liga (plazmocitoma)

Ligos aprašymas
Tai kaulų čiulpuose aptinkamų plazminių ląstelių (B limfocitų, atsakingų už imunoglobulinų, kitaip – antikūnų – gamybą) supiktybėjimas. Ligos atveju supiktybėjusioms plazminėms ląstelėms, ardomas kaulas ir trukdoma normaliai kraujo gamybai. Mielominės ląstelės gamina tik vieno tipo imunoglobulinus (Ig) – monokloninius imunoglobulinus (Ig G, Ig A, Ig D) arba tik lengvųjų grandžių (k ar l) baltymus, – šie imunoglobulinai neatlieka apsauginės funkcijos, todėl pasireiškia antikūnų deficito sindromas. Ligos etiologija neaiški, manoma, kad įtakos turi genetinė predispozicija, jonizuojanti spinduliuotė. Sergamumas – 3 atvejai/100 tūkst. gyv./m. Dažniau serga asmenys virš 40 metų, sergamumo pikas – 60 m.

Plazmocitomos tipai
a) IgG plazmocitoma (55 %);
b) IgA plazmocitoma (25 %);
c) IgD plazmocitoma (1 %);
d) Lengvųjų grandinių plazmocitoma ar Bence-Jones’o plazmocitoma (20 %).

Simptomai
Pasireiškia bendri simptomai: krentantis kūno svoris, naktinis prakaitavimas, išsekimas, nuolatinė neaukšta temperatūra. Taip pat būna kaulų skausmas, dažniausiai nugaros, strėnų, šonkaulių, skausmas suintensyvėja judant. Taip yra dėl kaulų ardymo, tankio suretėjimo. Jei atsiranda pastovus kaulų skausmas, tai signalas, kad yra patologinis kaulo lūžis.
Sergantiems sumažėja atsparumas infekcijoms dėl normalių antikūnų deficito.

Diagnostika
Diagnozuojama pagal klinikinius simptomus,atliktus hematologinius tyrimus, kaulų čiulpų tyrimą bei rentgenogramas. Nustatomas žymiai padidėjęs ENG (eritrocitų nusėdimo greitis), anemija, padidėjęs kalcio kiekis kraujyje dėl kaulų ardymo, kiek rečiau pasitaiko trombocitų skaičiaus sumažėjimas. Tiriamas bendro baltymo kiekis kraujyje, b2-mikroglobulino kiekis (jis priklauso nuo mielominių ląstelių masės, todėl tai yra prognostinis požymis).
Šlapimo tyrimas atliekamas dėl lengvųjų grandžių imunoglobulinų (Bence – Jones baltymų) jame nustatymo.
Kaulų čiulpų histologiniame tyrime nustatomos plazminės ląstelės. Rentgenogramose pastebimi osteolizės (kaulo irimo) židiniai, generalizuota osteoporozė.

Gydymas
Skiriama chemoterapija alkilinančiomis medžiagomis (melfalanas, ciklofosfamidas) su prednizolonu, alfa – interferonu. Paliatyviai terapijai skiriami nuskausminančios priemonės: lokalūs švitinimasi, bifosfonatai, stabdantys kaulų irimas, taip pat taikomas lūžusių skeleto dalių chirurginė fiksacija. Skiriama IgG, kai yra jų ryškus trūkumas. Kai reikia, taikomas anemijos, hiperkalcemijos, inkstų funkcijos nepakankamumo, infekcijos gydymas.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas