Hipersplenizmo sindromas

Ligos aprašymas

Tai visų kraujo kūnelių (pancitopenija) arba atskirų jų rūšių  trūkumas (pvz., trombocitų, leukocitų) ir kaulų čiulpų išvešėjimas, esant įvairios kilmės blužnies padidėjimaui (splenomegalijai). Hipersplenizmo sindromo metu kaulų čiulpuose pagaminti kraujo kūneliai patenka į blužnį ir ten yra kaupiami. Blužnis padidėti gali dėl infekcijos (ŽIV, EBV, raudonukė, toksoplazmozė ir kt.), juvenylinio artrito atveju, Felty sindromo metu, esant leukozėms, piktybinėms limfomoms.

Hipersplenizmui būdinga padidėjęs eritrocitų pašalinimas iš kraujo ir padidėjusi blužnies geba priimti juos.

Simptomai

Simptomai skiriasi pagal priežastį, sukėlusią hipersplenizmą. Esant virusinei infekcijai, pakyla temperatūra, pasireiškia kiekvienam virusui būdingi simptomai, pvz., esant EBV infekcijai, padidėja limfmzagiai, išberiama oda, toksoplazmozės metu išryškėja taipogi limfmazgių padidėjima, pakyla temperatūra, pablogėja bendra savijauta.

Hipersplenijos sindromo metu stipriai sumažėja eritrocitų kraujyje, todėl žmogus jaučia silpnumą, galvos/pilvo skausmą, jam padažnėja širdies plakimas, atsiranda dusulys – tai simptomai, būdingi mažakraujystei (anemijai). Limfomos atveju, pasireiškia jai būdingi simptomai.

Sindromui užsitęsus, pasireiškia gelta, būklė darosi pavojinga.

Diagnostika

Remiamasi anamneze, kitų citopenijos priežasčių atmetimu, kraujo ir kaulų čiulpų tyrimais, pilvo organų echoskopija. Kaulų čiulpai hiperplazuoti (išvešėję, t.y., suaktyvėjusi kraujodara), kraujyje kraujo ląstelių sumažėja, blužnis – padidėjusi dėl kraujo ląstelių kaupimo ir jų naikinimo. Atliekami tyrimai izotopais – eritrocitų gyvavimo laikas ir jų sekvestracijos nustatymas. Taipogi nustatoma, kur daugiausia eritrocitų skaidoma – kepenyse ar blužnyje.

Gydymas

Gydoma pagrindinė liga, sukėlusi šį sindromą. Blužnis šalinama išimtinais atvejais, kai kraujo ląstelių sumažėjimas yra svarbus klinikiniu požiūriu, jei blužnis yra pagrindinė jų irimo vieta ir nėra labai svarbi galimai ekstramedulinei kraujodarai.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas